Nazwany na cześć dwóch francuskich lekarzy, którzy go wykryli, zespół Guillain-Barré (GBS) jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym, w którym własny układ odpornościowy atakuje obwodowy układ nerwowy, sieć nerwów znajdujących się poza mózgiem i rdzeniem kręgowym. (Zaburzenie jest wyraźne ghee-yan bah-ray.)
W szczególności GBS uszkadza osłonkę mielinową, ochronną powłokę otaczającą aksony (lub rdzeń) komórek nerwowych. Uszkodzenie to zakłóca przekazywanie sygnałów nerwowych do mózgu, a mięśnie mogą utracić zdolność reagowania na polecenia mózgu i prawidłowe funkcjonowanie, zgodnie z National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Uszkodzenie nerwów może powodować gwałtownie postępujące osłabienie mięśni, drętwienie i mrowienie, utratę odruchów, a czasem paraliż. Klasycznie objawy GBS zaczynają się w nogach i stopach, a następnie osłabienie i mrowienie wznosi się na ciało, rozprzestrzeniając się na ramiona i palce i wpływając jednocześnie na wszystkie cztery kończyny, powiedział dr Ken Gorson, profesor neurologii w Tufts University School of Medicine w Bostonie oraz przewodniczący Global Medicine Advisory Board GBS / CIDP Foundation International, grupy zajmującej się edukacją pacjentów i wspieraniem tej choroby. Powiedział, że objawy mogą najpierw zacząć się w ramionach i przejść przez ciało do nóg i stóp.
Czasami objawy GBS rozprzestrzeniają się na twarz, gdzie mogą wpływać na mięśnie biorące udział w oddychaniu, połykaniu i mówieniu. Szacuje się, że GBS wpływa na około jedną lub dwie na każde 100 000 osób każdego roku, powiedział Gorson dla Live Science.
Przyczyny i czynniki ryzyka
GBS może wpływać na ludzi w każdym wieku, ale zwykle osiąga szczyt u osób w wieku 40 i 50 lat, a mężczyźni są nieco bardziej narażeni na zaburzenia niż kobiety, powiedział Gorson.
Chociaż dokładna przyczyna GBS nie jest znana, około dwie trzecie osób dotkniętych nią cierpi na infekcję lub bodziec immunologiczny, taki jak grypa lub robak żołądka, w swojej historii medycznej, powiedział Gorson. Objawy GBS zwykle pojawiają się najpierw w ciągu kilku dni lub tygodni po wystąpieniu infekcji.
Według Mayo Clinic następujące infekcje mogą wywołać GBS:
- Wirus grypy
- Campylobacter jejuni, infekcja bakteryjna związana z niedogotowanym kurczakiem
- Wirus cytomegalii
- Wirus Epsteina-Barra
- wirus Zika
- Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C i E.
- HIV
- Mycoplasma zapalenie płuc
Objawy
Objawy GBS mogą wahać się od łagodnego do ciężkiego.
Gorson powiedział, że osłabienie mięśni widoczne w GBS zwykle pojawia się szybko i jest symetryczne, co oznacza, że ma tendencję do równości po obu stronach ciała. Około dwa do czterech tygodni po wystąpieniu pierwszych objawów ludzie zwykle osiągają punkt największego osłabienia, a następnie ich objawy mogą się ustabilizować, gdzie nie pogarszają się jeszcze przez tygodnie lub miesiące, powiedział. Po okresie plateau następuje faza powolnego powrotu do zdrowia.
Ponieważ nerwy kontrolują zdolność osoby do poruszania się, a także wiele innych funkcji organizmu, objawy GBS mogą mieć szerokie działanie.
Według Mayo Clinic objawy GBS mogą obejmować:
- Osłabienie nóg, które może prowadzić do niemożności chodzenia lub wchodzenia po schodach i być może paraliżu
- Mrowienie, drętwienie, uczucie mrowienia w stopach i dłoniach
- Ból nerwowy, który może być silny, szczególnie w nocy
- Trudności w oddychaniu mogą wystąpić, jeśli osłabienie lub porażenie mięśni rozprzestrzeni się na mięśnie oddychające. Niektóre osoby mogą tymczasowo potrzebować respiratora lub aparatu oddechowego na tym etapie choroby.
- Może to mieć wpływ na inne mięśnie twarzy, w tym na mówienie, żucie lub połykanie, i mogą wystąpić problemy ze wzrokiem.
- Problemy z kontrolą pęcherza lub jelit
- Nieprawidłowe tętno lub ciśnienie krwi
Diagnoza i testy
Aby postawić diagnozę GBS, neurolog rozważy, czy dana osoba ma objawy po obu stronach ciała, a także jak szybko pojawiły się objawy i czy występuje zmniejszenie lub utrata odruchów głębokich ścięgien w nogach lub ramionach, zgodnie z do National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Ponadto można wykonać dwa testy diagnostyczne. Te testy obejmują:
Nakłucie lędźwiowe: Znana również jako nakłucie lędźwiowe, do dolnej części pleców wprowadza się igłę, aby pobrać niewielką ilość płynu mózgowo-rdzeniowego, płynu otaczającego rdzeń kręgowy i mózg. Płyn z tej procedury jest następnie wysyłany do laboratorium w celu analizy. Osoby z GBS mają wysokie stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, ale prawidłową liczbę białych krwinek.
Elektromiogram (EMG): Cienkie elektrody wkładane są do słabych mięśni w celu pomiaru aktywności nerwów i funkcji mięśni. Test może wykazać, czy impulsy nerwowe nie blokują aktywacji mięśni.
Leczenie
Osoba z ZGB jest zazwyczaj hospitalizowana, ponieważ objawy zwykle pojawiają się nagle i mogą szybko się nasilić we wczesnym stadium choroby, co stwarza potrzebę ścisłego monitorowania pacjenta.
Obecnie istnieją dwie opcje leczenia GBS. Jedną z nich jest wymiana osocza (plazmafereza), a drugą dożylną terapią immunoglobulinową, zwaną IVIg. Oba zabiegi są uważane za równie skuteczne, ale potrzebny jest tylko jeden z dwóch zabiegów.
Gorson powiedział Live Science, że leczenie skutecznie przyspiesza powrót do zdrowia po GBS i skraca jego nasilenie.
Gorson powiedział, że wymiana plazmy jest bardziej inwazyjną metodą leczenia i wymaga specjalistycznego sprzętu oraz opieki pielęgniarskiej. Wyjaśnił, że była to standardowa metoda leczenia GBS w latach 80. i 90., ale immunoglobulina stała się preferowanym leczeniem, ponieważ łatwiej jest ją podawać pacjentom i jest ona szerzej dostępna w szpitalach.
Terapia immunoglobulinowa. Osoba otrzymuje wysokie dawki immunoglobuliny, produktu krwi, który pomaga zmniejszyć atak układu odpornościowego na układ nerwowy. Odbywa się to poprzez podawanie pacjentowi dożylnie zdrowych przeciwciał od dawców krwi w celu zastąpienia szkodliwych przeciwciał, które uszkadzają układ nerwowy.
Wymiana plazmy to procedura oczyszczania krwi, która usuwa szkodliwe przeciwciała z krwioobiegu, które mogą uszkadzać mielinę. Procedura polega na usunięciu osocza pacjenta lub płynnej porcji krwi, a następnie za pomocą urządzenia do oddzielenia go od innych składników krwi. Usunięte osocze, które zawiera przeciwciała uszkadzające nerwy, jest odrzucane i zastępowane substytutem osocza, który jest zawracany do krwioobiegu pacjenta wraz z innymi składnikami krwi.
Ponadto fizykoterapia jest ważną częścią procesu odzyskiwania z GBS i może pomóc osobie odzyskać siłę mięśni i funkcjonować, gdy uszkodzone nerwy zaczynają się goić.
W zależności od ciężkości choroby powrót funkcji nerwów i mięśni może być długim procesem trwającym od kilku miesięcy do kilku lat. Niektóre osoby mogą odczuwać utrzymujący się ból, osłabienie i zmęczenie.
Zdaniem Gorsona znaczna większość osób z GBS wraca do samodzielnego chodzenia i samodzielnego życia. Zauważył, że zaburzenie jest bardzo mało prawdopodobne u ludzi.
