Znany fizyk Stephen Hawking, który zmarł dzisiaj (14 marca) w wieku 76 lat, przez większość swojego życia walczył ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS).
Ale jak żył tak długo z tą chorobą i jakie czynniki ostatecznie prowadzą do śmierci osoby z ALS?
Hawking był studentem fizyki na uniwersytecie w Cambridge, kiedy w 1963 roku zdiagnozowano u niego ALS (znaną również jako choroba Lou Gehriga), a on otrzymał zaledwie dwa lata życia. Choroba powoduje postępującą degenerację i śmierć komórek nerwowych, które kontrolują dobrowolne ruchy mięśni, w tym żucie, chodzenie, mówienie i oddychanie, zgodnie z National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Nie ma lekarstwa na ALS, a choroba jest ostatecznie śmiertelna.
Chociaż przyczyna śmierci Hawkinga nie została zgłoszona, jego rodzina powiedziała, że zmarł spokojnie w swoim domu, zgodnie z BBC. „Jesteśmy głęboko zasmuceni, że nasz ukochany ojciec zmarł dzisiaj. Był wielkim naukowcem i niezwykłym człowiekiem, którego praca i dziedzictwo będą żyły przez wiele lat” - powiedziała rodzina Hawking w oświadczeniu.
Biorąc pod uwagę, że średnia długość życia po zdiagnozowaniu ALS wynosi około trzech lat, Hawking z pewnością był odstający - przeżył 55 lat z chorobą. Chociaż nikt nie wie, jak Hawking przetrwał tak długo z chorobą, badacze wiedzą, że postęp choroby różni się w zależności od osoby.
Około 20 procent ludzi żyje pięć lat po zdiagnozowaniu, 10 procent żyje 10 lat po ich diagnozie, a 5 procent żyje 20 lat lub więcej, według The ALS Association, umieszczając Hawkinga w tych 5 procentach. Czynniki takie jak genetyka i wiek w momencie diagnozy mogą odgrywać rolę w czasach przeżycia pacjenta.
Większość osób z ALS umiera z powodu niewydolności oddechowej, która występuje, gdy ludzie nie mogą dostać wystarczającej ilości tlenu z płuc do krwi; lub gdy nie mogą prawidłowo usunąć dwutlenku węgla z ich krwi, zgodnie z NINDS. W przypadku ALS dzieje się tak, ponieważ choroba może ostatecznie doprowadzić do paraliżu mięśni kontrolujących oddychanie, zgodnie z Mayo Clinic.
Według stowarzyszenia ALS na późnych etapach ALS pacjenci mają trudności z wydychaniem dwutlenku węgla. Wysoki poziom dwutlenku węgla w organizmie powoduje niski poziom świadomości, co powoduje, że pacjenci śpią przez dłuższy czas. Stowarzyszenie ALS twierdzi, że często pacjenci z ALS umierają bardzo spokojnie podczas snu.
Innym potencjalnie śmiertelnym powikłaniem ASL jest zapalenie płuc lub zakażenie płuc. Według kliniki Mayo pacjenci z ALS mają skłonność do rozwoju zapalenia płuc, ponieważ trudności w połykaniu mogą pozwolić na dostanie się pokarmu, płynów lub śliny do płuc. Zapalenie płuc może również prowadzić do osłabienia mięśni oddechowych, co z kolei może powodować niewydolność oddechową, zgodnie z artykułem z 2011 r. W czasopiśmie The Lancet.
W niektórych przypadkach śmierć może nastąpić z powodu niedożywienia i odwodnienia, zgodnie z The Muscular Dystrofhy Association (MDA). Może się tak zdarzyć, ponieważ mięśnie kontrolujące połykanie nie działają już prawidłowo.
Według MDA niektórzy pacjenci z ALS mają problemy z sercem, takie jak arytmie lub nieregularne bicie serca, i takie problemy mogą odgrywać rolę w śmierci w niektórych przypadkach.
W wspomnieniu Hawkinga z 2013 r. „My Brief History” napisał, że w czasie diagnozy ALS „myślałem, że moje życie się skończyło i że nigdy nie zdam sobie sprawy z potencjału, jaki czułem”, według BBC. „Ale teraz, 50 lat później, mogę spokojnie być zadowolony ze swojego życia” - napisał.
